hc8meifmdc|2011A6132836|Tajmie|tblnews|Text_News|0xfdff77ff030000007805000001000500
میزان روی در بیماران تالاسمی ماژور مراجعه‌کننده به مرکز تالاسمی
کرمانشاه (1381)
دکتر سهیلا رشادت*؛ امیر کیانی**؛ شیرین ایران‌فر***
چکیده
سابقه و هدف: نظر به اهمیت روی به عنوان شاخص مفید در سیستم ایمنی، رشد و
همچنین کاهش روی ناشی از درمان با دسفرال در بیماران تالاسمی ماژور،
مطالعه حاضر به منظور بررسی میزان روی در بیماران تالاسمیک
ماژورمراجعه‌کننده به مرکز تالاسمی کرمانشاه در سال 1381 انجام شد.
مواد و روش‌ها: مطالعه به روش
توصیفی تحلیلی در روی تمامی بیماران تالاسمی ماژور
مراجعه‌کننده به مرکز تالاسمی کرمانشاه(100نفر) صورت گرفت. ابتدا با استفاد ه از یک فرم اطلاعاتی
که شامل متغیرهایی نظیر سن، جنس، میزان دسفرال و خون دریافتی در سال بود، اطلاعات مورد نیاز از پرونده‌های موجود در مرکز استخراج شد. سپس برای اندازه گیری میزان اوره، کراتی
نین سرم فریتین و
روی پلاسما از آنان ml
5 با رضایت خون‌گیری شد. اندازه‌گیری
روی به روش جذب اتمی با دستگاه SH22 و به روش شعله در آزمایشگاه تحقیقات بیولوژی دانشکده
پزشکی و اندازه‌گیری سرم فریتین به روش رادیوایمونواسی و اوره و کراتی‌نین با دستگاه اتوآنالایزر X1100
انجام شد.
برای تحلیل
داده‌ها از آنالیز واریانس و آزمون
کای دو استفاده شد.
یافته‌ها: سن
بیماران 25/5 ±
46/10 سال بود و 53 درصد آنان مذکر و بقیه مؤنث بودند.
توزیع روی طبیعی در
هر دو جنس یکسان بود و تفاوتی در رده‌های
مختلف سنی مشاهده نشد. در77 درصد بیماران مقادیر روی طبیعی بود و در 23 درصد آنان افزایش میزان روی دیده شد.
80 درصد
بیماران، خون
بیش از حد مورد نیاز در سال دریافت کرده بودند که میزان متوسط روی در این گروه نسبت به گروه دیگر بیشتر بود و
این رابطه از نظر آماری معنادار بود (025/0P=). در 99 درصد بیماران دریافت دسفرال به‌طور
نامناسب بود که از این میزان 50 درصد
دسفرال را کمتر از حد مورد نیاز دریافت کرده بودند. همچنین زمانی که اوره بیماران به بیش از
mg/dl30 افزایش نشان داده، از درصد بیماران با روی بالا کاسته شده
که این رابطه از نظر آماری معنادار بود( 009/0=
P ). در این مطالعه 70 درصد بیماران فریتین بالاتر از ng/ml1000 داشتند. توزیع روی بر حسب فریتین نشان داد که هرچه فریتین بیماران افزایش داشته، از تعداد موارد با روی بالا کاسته شده
است که این تفاوت از نظر آماری معنادار
نبود.
بحث: مطالعه حاضر نشان داد که میزان
روی77 درصد
بیماران نرمال بود و
کمبود روی مشاهده نشد. به نظر می‌رسد
که درمان نامناسب این بیماران سهمی در این خصوص
داشته باشد؛ لذا
تصمیم‌گیری در مورد تجویز روی در
بیماران مذکور نیازمند مطالعات بیشتر با رعایت استانداردهای علمی در مورد نحوه درمان این بیماران دارد. توصیه می‌گردد این بیماران تحت مراقبت دقیق‌تری از نظر دریافت خون و دسفرال قرار
گیرند.
کلیدواژه‌ها: تالاسمی ماژور، روی پلاسما، دسفرال، کرمانشاه « دریافت: 23/9/1383 پذیرش:8/9/1384 »
*
استادیار دانشگاه علوم پزشکی کرمانشاه ، متخصص کودکان و نوزادان
** کارشناس ارشد سم شناسی ، مرکز تحقیقات بیولوژی دانشگاه علوم پزشکی کرمانشاه
***کارشناس
ارشد آموزش پزشکی و عضو هیأت علمی دانشگاه
علوم پزشکی کرمانشاه
مقدمه
یکی
از مشکلات مهم بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور عقب‌ماندگی رشد می‌باشد که ناشی از عوامل مختلفی از جمله کم‌خونی مزمن، اختلالات غدد درون‌ریز به‌علت
انباشته‌شدن آهن، کمبود فولات و
کمبود روی
می‌باشد(1). تأثیرات کمبود روی به‌صورت
کوتاهی قد، آنمی
فقرآهن ، ارگانومگالی، ترمیم کند زخم‌ها،
کاهش وزن و در نهایت
کاهش سرعت رشد است (2 و3). در ارتباط با علت کمبود روی در بیماران
تالاسمیک نظرات متفاوتی ارایه
شده که اهم آن‌ها به دلیل مصرف
دسفرال و ترکیبات مشابه می‌باشد(4 و 5) . با توجه به اختلال رشد ایجاد شده در این بیماران که معلول انباشته‌شدن آهن در غده تیروئید، هیپوفیز و گنادها
می‌باشد ،کمبود روی می‌تواند همان‌طور که
اشاره شد مشکل اختلال رشد در این بیماران را تشدید نماید( 9-6). از سوی دیگر، این بیماران مستعد عفونت به دلیل نداشتن
طحال متعاقب برداشتن طحال و کم‌خونی
مزمن می‌باشند و با توجه به نقش روی
در تقویت سیستم
ایمنی (10 و 11) و کاهش موارد بیماری (12) ضرورت درمان با روی به علت نگرانی کمبود آن و عوارض حاصل از آن در
این بیماران پیشنهاد شده است (13)،
به‌طوری که تحقیقات مقادیر 90-5/22
میلی گرم روزانه را بر اساس وزن بیماران به‌صورت مکمل توصیه نموده‌اند، که در این صورت تأثیرات مثبت در سرعت رشد
آنان را نیز به همراه خواهد داشت (14).
علی‌رغم نگرانی‌های موجود اما مطالعات دیگر کمبود فراگیر
روی در این بیماران را نشان نداده است (15) و اساساً درمان مذکور در این بیماران جزو پروتکل معمول بیماران تالاسمیک نیست. با
توجه به آسیب‌پذیر بودن این بیماران ناشی
از اختلال رشد متعاقب از
دست‌دادن روی در جریان درمان با
دسفرال (6-4 ) و استعداد به عفونت در آنان، برخی منابع معتقدند که درمان
کمبود روی در این بیماران مفید است
(13 و14)، از طرف دیگر در صورت عدم کمبود ، نیازی
به تجویز
روی مکمل نمی‌باشد؛ بنابراین نظر به نقش مهم تعیین میزان روی در این بیماران، مطالعه حاضر
به منظور بررسی میزان روی سرم در بیماران تالاسمی مراجعه‌کننده به مرکز
تالاسمی کرمانشاه در سال 1381 انجام شد.
مواد و روش‌ها
مطالعه حاضر به روش توصیفی تحلیلی در روی بیماران تالاسمی ماژور مراجعه‌کننده به مرکز تالاسمی کرمانشاه در سال 1381 صورت گرفت .
اطلاعات مربوط به بیماران از دفاتر و با توجه به سوابق آن‌ها استخراج گردید. تعداد 100 پرونده مورد بررسی قرار گرفت.
مشخصات فردی این بیماران از جمله سن، جنس و
وزن ثبت شد. بیماران براساس میزان خون دریافتی به دو گروه (بالاتر از 240 cc/kg در سال و کمتر از آن) تقسیم‌بندی شدند(11) . با توجه به میزان دسفرال
مورد نیاز در این بیماران براساس سن ، وزن
و میزان انباشت آهن در بدن(5)،
به لحاظ کیفیت درمان با دسفرال به سه دسته(دریافت
دسفرال مناسب، دریافت دسفرال حد بالای نرمال و حد پایین نرمال) گروه بندی شدند. در کلیه این بیماران
پارامترهای خونی از جمله روی سرم، اوره، کراتی‌نین
و میزان سرم فریتین نیز سنجش شد. نمونه‌ها
برای انجام
آزمایش روی پس از خون‌گیری از سرم
جدا شد، در
لوله‌های پلی اتیلن نگهداری گردید و سپس به‌سرعت فریز و در دمای oc40 - تا زمان تجزیه قرار داده شد. آنگاه میزان روی با استفاده از دستگاه
جذب اتمی مدل SH22 و به روش
شعله درآزمایشگاه
تحقیقات دانشکده پزشکی انجام شد. همچنین در کلیه بیماران، پارامترهای اوره به روش اوره‌آز،
کراتی‌نین به روش اسیدسیتریک و سرم فریتین به روش رادیو ایمونواسی با دستگاه اتوآنالایزر در آزمایشگاه کلینیک ویژه
دانشکده پزشکی تعیین مقدار شدند .
پس از تعیین میزان روی ،
اوره ،کراتی‌نین و فریتین سرم ، میزان روی براساس میزان خون دریافتی
سالانه و میزان دسفرال دریافتی در سال و سپس میزان روی بر حسب اوره کراتی‌نین و فریتین سرم بیماران تعیین
گردید. میزان روی بر حسب سن و جنس بیماران
نیز مورد بررسی قرار گرفت. در این مطالعه مقدار طبیعی روی نرمال سرم به میزان 118-
64 میکروگرم در دسی‌لیتر در نظرگرفته
شد (16). مقدار طبیعی روی نرمال سرم به دو
قسمت limit Upper
(حداکثر نرمال) وLower Limit (حداقل نرمال)
تقسیم شده است. برای
تحلیل داده‌ها از روش آماری
آنالیز واریانس، آزمون مجذورکای
و آزمون دقیق فیشر استفاده شد.
یافته‌ها
یافته‌ها
نشان داد که سن بیماران 25/5 ± 46/10 سال بود. 53 درصد آنان مذکر و بقیه مؤنث بودند. توزیع روی در هر دو جنس یکسان بود. همچنین
بر حسب سن در رده‌های سنی مختلف
تفاوتی را نشان نداد( (P=1.در
بیماران مورد مطالعه کمبود روی مشاهده نشد.
در 77 درصد
بیماران میزان روی نرمال بوده،
به‌طوری که 56
جدول 1-
توزیع میزان روی سرم بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور مراجعه کننده مرکز تالاسمی کرمانشاه در سال 1381
|
روی
?g/dl
|
تعداد
|
درصد
|
|
94-64
|
21
|
21
|
|
118-95
|
56
|
56
|
|
بیش از 118(روی بالاتراز حد نرمال)
|
23
|
23
|
|
جمع
|
100
|
100
|
درصد کل بیماران مورد مطالعه مقادیر روی حداکثر نرمال
را دارا بودند و در
23 درصد بیماران افزایش میزان روی سرم
دیده شد ( جدول1). توزیع روی براساس میزان خون دریافتی سالانه بیماران مورد بررسی
قرار گرفت. در این مطالعه 80 درصد بیماران خون را بیشتر از حد مورد
نیاز دریافت کرده بودند و تنها
20 درصد
بیماران خون کمتر از حد مورد نیاز دریافت کرده بودند.
میزان متوسط روی در بیمارانی که خون بیش از حد مورد نیاز دریافت کرده بودند، در مقایسه با گروه دیگر بیشتر بود.
تفاوت خون مورد نیاز و دریافتی بر حسب سطح روی سرم از نظر آماری معنا‌داربود(025/0P=) (جدول2).
جدول 2- توزیع میزان روی سرم براساس تفاوت خون دریافتی مورد نیاز
سالانه بیماران و خون دریافتی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور مراجعه‌کننده به مرکز تالاسمی کرمانشاه در سال 1381
|
میزان روی µg/dl
|
تفاوت خون مورد
نیاز سالانه بیماران با خون دریافتی سالانه بیماران
|
جمع
|
|
cc/kg/yr240<
|
cc/kg/yr 40<
|
|
94-64
|
3
|
18
|
21
|
|
118-95
|
16
|
40
|
56
|
|
بیش از 118
|
1
|
22
|
23
|
|
جمع
|
20
|
80
|
100
|
این بررسی همچنین نشان داد که 99درصد بیماران مقدار دسفرال
مورد نیاز سالیانه خود را در حد استاندارد دریافت نکرده بودند و از این
تعداد 48 درصد دسفرال را حد پایین نرمال طبق رژیم درمانی معمول خود
دریافت نموده بودند .
75 درصد بیماران
در زمان تحقیق فاقد پمپ انفوزیون
دسفرال بودند. میزان
روی در گروه‌های مختلف بیماران با
میزان دسفرال دریافتی
تفاوت معنادار
آماری را نشان نداد(7/0p=)(جدول3).
همان‌طوری‌که در جدول 4
ارایه شده
است ،71درصد بیماران دارای اوره 30-21 میلی‌گرم در دسی‌لیتربودند که
در این گروه 40درصد آنان
روی 118- 95 و 20 درصد
روی بالاتر از 118 میکروگرم در دسی‌لیتر داشتند. زمانی که اوره بیماران بالاتر از 30 میلی‌گرم در دسی لیتر بوده است، از درصد بیماران با روی بالا کاسته شده
است که این کاهش ازنظر آماری معنادار
بود(009/0 p=). میانگین کراتی‌نین بیماران 74درصد
بود. کراتی‌نین بالای 9/0 در بیماران
مورد مطالعه وجود نداشت. یافته خاصی که نشان‌دهنده
ارتباط معنادار
آماری میان توزیع روی و کراتی‌نین در
بیماران مورد مطالعه باشد،
به‌دست
نیامد (15/0p=).
جدول 3-
توزیع میزان روی برحسب تفاوت دسفرال دریافتی سالانه بیماران و دسفرال مناسب سالانه
آنان در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور
مراجعه‌کننده به مرکز تالاسمی کرمانشاه در سال 1381
|
میزان روی µg/dl
|
تفاوت میزان دریافتی
دسفرال سالانه بیماران با دسفرال مناسب
|
جمع
|
|
|
کمترازحدموردنیاز
|
بیشترازحدموردنیاز
|
|
|
94-64
|
12
|
9
|
21
|
|
118-95
|
24
|
31
|
55
|
|
118<
|
12
|
11
|
24
|
|
جمع
|
48
|
51
|
100
|
جدول 4-
توزیع میزان روی سرم براساس میزان اوره در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور مراجعه‌کننده به مرکز تالاسمی کرمانشاه در
سال 1381
|
میزان روی( ?g/dl)
|
میزان
اوره(mg/dl)
|
|
20-15
|
30-21
|
31-40
|
جمع
|
|
94-64
|
1
|
11
|
9
|
21
|
|
118-95
|
5
|
40
|
11
|
56
|
|
بیش از 118
|
3
|
20
|
.
|
23
|
|
جمع
|
9
|
71
|
20
|
100
|
جدول 5- توزیع میزان روی سرم براساس فریتین سرم
در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور مراجعه‌کننده
به بیمارستان مرکز تالاسمی
کرمانشاه
در سال
1381
|
میزان روی
(?g/dl)
|
میزان فریتین سرم ng/ml
|
|
کمتر از 1000
|
2000-1000
|
3000-2000
|
بیش از 3000
|
جمع
|
|
94-64
|
7
|
8
|
4
|
2
|
21
|
|
118-95
|
15
|
23
|
15
|
3
|
56
|
|
بیش از 118
|
8
|
8
|
6
|
1
|
23
|
|
جمع
|
30
|
39
|
25
|
6
|
100
|
همان‌گونه که در جدول 5 نشان داده شده است، هر چه فریتین بیماران افزایش داشته ،از تعداد موارد با روی بالا کاسته شده
است که این تفاوت از نظر آماری معنادار
نبود (14/0 p=).
همچنین یافته‌ها نشان داد که 70 درصدبیماران فریتین بالای 1000
داشتند.
بحث
در مطالعه اخیر در هیچ‌یک از بیماران مقادیر روی
پایین‌تر از حد نرمال دیده نشد و حتی 23درصد بیماران دارای افزایش میزان روی
سرم بودند. همچنین یافته‌ها نشان داد
که 56درصد بیماران
دارای مقادیر روی سرم در حد حداکثر نرمال
بودند در این مطالعه میزان روی سرم براساس خون دریافتی سالانه بیماران نشان داد که
با افزایش میزان دریافت خون سالانه مقادیر روی سرم بیماران نیز افزایش نسبی می‌یابد و این رابطه معنادار بود. در یک بررسی نیز به این نتیجه رسیده‌اندکه بیماران تالاسمی ماژور دفع روی
بیشتری نسبت به گروه شاهد داشته‌اند، اما این مسأله باعث کمبود روی سرم آن‌ها نشده بود. علت این امر به انتقال مقادیر زیادتر
روی در جریان ترانسفوزیون‌های مکرر
نسبت داده شده بود (17).
در مطالعه حاضر نیز
ممکن است علت مقادیر روی بالای
بیماران به دلیل دریافت مقادیر فراوان روی در 80 درصد
بوده باشد.
99درصد بیماران دسفرال را به‌طور
نامناسب دریافت کرده بودند که از این میان 51 درصد
بیماران دسفرال را کمتر از حد مورد انتظار دریافت داشته بودند. این مطلب ممکن است به‌دلیل
مراجعات نامرتب بیماران برای درمان
با دسفرال یا نداشتن پمپ انفوزیون زیرجلدی و یا توجیه نبودن کافی آنان از جهت
حیاتی بودن ا ین
ماده مهم(دسفرال) برای ادامه حیات و کاهش
عوارض بیماری در آنان باشد که توصیه می‌شود
در این خصوص مسئولین امر بررسی‌های دقیق‌تری را به منظوراصلاح
این نارسایی و دلایل این کاستی به عمل آورند. تحقیقات نشان داده که از جمله علل اصلی
کمبود روی در این افراد مصرف دسفرال بوده است (18)
و این کمبود خصوصاً
در بیمارانی که از شلاتورهای خوراکی استفاده کرده‌اند شایع‌تر است (22-19). 48 درصد
بیماران دسفرال را بیش از حد مورد نیاز دریافت کرده بودند، اما موارد کمبود روی در بیماران
دیده نشد. 75درصد
بیماران فاقد پمپ انفوزیون دسفرال در زمان تحقیق بودند؛ لذا شیوه نامناسب دریافت دسفرال در
محدوده مطالعه حاضر و از طرفی ترانسفوزیون
فراوان در این بیماران در 80 درصد موارد، ممکن است بر مقادیر روی
نرمال اثر گذاشته باشد که این یافته در مورد بیماران مورد مطالعه معنادار بوده است و مطالعات دیگر در این زمینه را
تأکید می‌کند(17).توزیع میزان روی بر
اساس اوره و کراتی‌نین بیماران نیز
نشان داد که هرچه میزان اوره بیماران سیر صعودی داشته ، از مقادیر بالای روی کاسته شده است. این یافته درمورد اوره معنادار بود. قبلاً نیز در تحقیق مشابهی به این نتیجه
رسیدند که بیماران مبتلا به تالاسمی روی زیادتری دفع می‌کنند و اختلال متابولیسم روی در بدن واختلال عملکرد کلیه را به عنوان علت افزایش دفع
روی وکاهش
روی پلاسما قیدکرده‌اند (23و24) که ناشی از اختلالات توبومر و
کاهش GFR ثانویه به رسوب آهن در کلیه می‌باشد (5). توزیع روی برحسب فریتین بیماران
مطالعه شد و نشان داد که 70درصد بیماران فریتین بالای 1000
داشتند و هرچه فریتین بیماران که نشان‌دهنده
افزایش رسوب آهن در بیماران مورد نظر می‌باشد، افزایش داشته، از تعداد موارد با مقادیر
روی بالا کاسته شده است که با مطالعات دیگر نیز تا حدودی هم‌خوانی دارد (25). مطالعات انجام گرفته در روی این بیماران نشان داده است که
بهترین روش درمان انباشتگی آهن،
استفاده از دسفرال به‌صورت تزریق زیرپوستی تحت پمپ
انفوزیون هشت الی دوازده
ساعته آهسته و دست‌کم پنج روز در
هفته می‌باشد که این روش از پنج‌سالگی و در بیمارانی که فریتین سرم آن‌ها از 1000 نانوگرم در لیتر بیشتر باشد،کاربرد دارد. این برنامه می‌بایستی
به‌طور مرتب کنترل و در صورت لزوم تعدیل گردد. در این خصوص لازم است به منظور حصول بهبود بالینی، دراین
بیماران در طول درمان، پارامترهای مهم نظیر میزان انباشتگی آهن، فریتین سرم ، عملکرد اعضا به‌ویژه
کبد و نحوه پاسخ به مقدار معین دارو و تعادل کلی آهن بدن اندازه گیری و بررسی شود (5). به رغم
آنکه 70درصد
بیماران مورد مطالعه فریتین سرم بالای 1000 داشتند و در این‌گونه موارد مقادیر بیشتری دسفرال توسط
پزشک معالج تجویز می‌گردد و متعاقباً از مقادیر روی سرم این بیماران به‌دلیل
خاصیت شلاتور دسفرال کاسته می‌شود
(26 )، اما
این اتفاق در بیماران مورد تحقیق رخ نداد و کمبود روی در آنان دیده نشد و ممکن است
که به‌رغم بالابودن فریتین سرم، شیوه نامناسب دریافت دسفرال از نظر روش
و کاستی‌های دریافت آن و از طرفی
افزایش موارد ترانسفوزیون خون،
در پایین
نبودن میزان روی نقش داشته باشد. مطالعه مشابه نشان داده است که با وجودآنکه دسفرال به طور
رایگان در اختیار این بیماران گذاشته می‌شود، اما 2/94درصد بیماران دارای فریتین بالای 2000 بودند و عدم درک
مناسب از عواقب بیماری موجب مصرف نامناسب
دسفرال توسط این بیماران بوده است (27).
متأسفانه با توجه به اینکه با افزایش فریتین خطر ابتلا به بیماریها و مرگ و میر به
شدت در این بیماران افزایش می‌یابد(28)،
لذا توصیه می‌شود مسئولین و پزشکان
ذیربط در این خصوص دقت نظر بیشتری داشته باشند.
در این مطالعه همچنین توزیع میزان
روی برحسب سن و جنس مورد بررسی قرار گرفت.
در مطالعه حاضر تفاوتی
در گروه‌های سنی مختلف مشاهده نشد و
در مطالعات دیگر نیز توزیع روی در
گروه‌های سنی مختلف تفاوتی را نشان
نداده است (15). توزیع
روی در این مطالعه در هر دو جنس تقریباً
به یک اندازه بوده است. با وجود آنکه طبق تحقیقات
انجام‌شده پژوهشگران معتقدند موارد کمبود روی در
بیماران نه تنها شایع است،
بلکه می‌بایستی تحت درمان نیز قرار
گیرند (25-14)، در
مجموع مطالعه حاضر نشان داد که میزان روی
بیماران طبیعی بوده است و کمبود روی مشاهده نشد . چنین به نظر می‌رسد که درمان نامناسب این بیماران سهمی در این خصوص داشته باشد.
بیماری بتا تالاسمی ماژور یک بیماری مادرزادی است که از اولین سال
زندگی تا آخر عمر تزریق خون و درمان آهن‌زدایی
را به همراه دارد. درمان قطعی این بیماری پیوند مغز استخوان است (11) که تحت شرایط خاصی
انجام می‌شود. در این مورد بهتر است فرد گیرنده پیوند
عاری از عوارض تالاسمی باشد. بیمارانی که
شانس پیوند را پیدا نمی‌کنند، برای رشد طبیعی و تداوم یک زندگی بهتر لازم است از
تزریق خون منظم هر
2-4 هفته استفاده کنند.
برای جلوگیری از عوارض ترانسفوزیون،
از جمله رسوب آهن در ارگان‌ها به داروی
آهن‌زدا نیاز است مثل دسفرال با پمپ انفوزیون زیر جلدی شبانه که
متأسفانه درمانی مشکل ،وقت‌گیرو دردناک است که این امر موجب اختلال در مصرف
صحیح و کافی آن می‌شود. در ضمن در
اختیارگذاشتن پمپ برای بیماران
نیازمند درایت مسئولین امر می‌باشد.
استفاده از داروی هیدروکسی اوره نیاز به ترانسفوزیون را در این بیماران می‌کاهد (5).
همچنین بیماران تالاسمی نیازمند مراقبت‌های
پزشکی دوره‌ای هستند و این امر
نیازمند یک همکاری و مشارکت از سوی مسئولین برای ایجاد تسهیلات برای انجام آزمایش‌های
پر هزینه نظیر بررسی فریتین و بررسی‌های
دیگر از نظرعوارض ترانسفوزیون همچون
کنترل هپاتیت و ایدزاست
و همچنین در اختیارگذاشتن پمپ
انفوزیون ، آموزش
هر چه بیشتر این بیماران ،
آشنا نمودن آنان با عواقب بیماری و استفاده از درمان‌های جایگزین و مشارکت
والدین و خود بیماران از عوامل مؤثردر حل
مشکلات است. امید است تا با چاره‌اندیشی
بهتر و دلسوزانه‌تر برای این عزیزان از عوارض این بیماری کاسته شودو
امید به درمان قطعی آنان،
یعنی پیوند مغز استخوان و شانس برخورداری از آن
برای این بیماران فراهم آید.
با توجه به این نکات مطالعات تکمیلی برای مشخص‌شدن میزان دفع روی در این بیماران و توجه بیش از پیش در درمان صحیح آنان توصیه می‌شود. و بررسی‌های
تکمیلی دیگر می‌تواند بر حسب تعیین
میزان روی با توجه به روی دفعی ادرار بیماران علاوه بر روی سرم انجام گیرد. هر چند بعضی از مطالعات نشان داده که
به‌رغم اینکه این بیماران دفع روی بیشتری نسبت به گروه شاهد داشته‌اند ، باعث کمبود روی سرم آن‌ها نشده است(29).
نتیجه‌گیری
بررسی میزان روی در بیماران تالاسمی نشان داد که
نه‌تنها کمبود روی در این بیماران وجود نداشت، بلکه نزدیک 4/1
درصد آن‌ها نیز روی بیش از حد نرمال داشتند که به نظر می‌رسد این یافته در
ارتباط با مشکلات درمانی این بیماران از جمله دریافت خون بیش از حد استاندارد
سالانه بوده باشد؛ بنابراین مراقبت دقیق‌تر روند درمانی بیماران مذکور توصیه می‌گردد.
تشکر و قدردانی
با سپاس از کارکنان خوب و زحمت‌کش مرکز تالاسمی که در انجام طرح ما را یاری نمودند و همچنین از مدیریت محترم پژوهشی که امکان انجام چنین
تحقیقی را فراهم نمودند و از کسانی که تایپ گزارش نهایی را به عهده داشتند،به‌خصوص از مدیریت محترم دفتر مجله علمی پژوهشی بهبود که امکان
ارایه تحقیق حاضر و پیشنهادهای مربوط به نیازهای بیماران مذکور را به مسئولین
فراهم کردند تشکرو قدردانی می‌شود.
Abstract:
Zinc Level of
Major Thalasemics in Kermanshah
Reshadat| S.1;
Kiani| A.2; Iranfar| Sh.3
1. Assistant
Professor in Pediatry| Kermanshah University of Medical Sciences.
2. MSc in
Toxicology| Kermanshah University
of Medical Sciences.
3. MSc in Medical Education| Kermanshah
University of Medical Sciences.
Introduction: Zinc
has a significant positive effect on the immune system and physical development
in human beings. Many investigators believe that the level of plasma zinc in
thalasemic patients is reduced firstly because of receiving chelators like
desferoxamin| and secondly because of impairment of some organs like kidney|
liver| thyroid and hypophysis. Therefore this study was carried out to
determine the level of plasma zinc in major thalasemics referred to the
Thalasemic Centre of Kermanshah during 2002.
Materials &
Methods: This study was a descriptive study in which 100 major thalasemics were
investigated. First of all some criteria with a checklist including age|
weight| and sex were collected to know how many desferalls and packs of blood
they received. Plasma zinc level was
determined using the flam photometer atomic absorption method. Serum ferritin level was measured using radio
immuno assay and blood urea and creatinin using auto analyzer method. ANOVA and
Chi square test were used for statistical analysis.
Results: The mean
of the patients age was 10.46± 5.25 yr| 53% was male and 47% female.
Most of them had a
normal level of zinc and also 23% of them had a high level of zinc. 80% of
patients received packs of blood more than 240 ml/kg/yr and the correlation
between plasma zinc and blood transfusion in them was statistically significant
(P= 0.025). Patients who received transfusion more than normal present much
higher hevel of zinc than patients received an abnormal level of desferoxamin.
The study showed that correlation between plasma zinc and blood urea was
statistically significant (p=0.009).
Conclusion: This
study showed that there was no decrease in plasma zinc of the patients. The
findings showed that their treatment based on desferoxamin and transfusion has not been closely regulated
and this may significantly affect the zinc status. Therefore decision on the
requirement of zinc in such patients needs further studies. With satisfactory
well-controlled treatment in these patients it is recommended that the level of
zinc in such patients be determined by not only in plasma but also in 24 hours
urine sample collections.
Key Words: Major Thalasemic| Plasma
Zinc| Desferenamine| Kermanshah
منابع
1-
ونیسنزو دسانتیس ، بورترین وونگ . رشد در بیماری تالاسمی: سبب‌شناسی
عقب‌ماندگی رشد در بیماران تالاسمی
ماژور. ترجمه
آذرکیوان آزیتا. انجمن تالاسمی ایران. سال
1376، صفحات: 56-36 .
2. Gibson RS| Vander koo PDS. A growth - limiting
mild Zinc deficiency syndrome in some Southern Ontario boys with low height percentiles.
Am J Clin Nut 1989; 49(6): 126-73.
3- حکیمی
محمد، هاشمی فروغ‌السادات ، ولایی
ناصر، کیمیاگر مسعود، ولایتی علی اکبر، بلورساز محمدرضا. تأثیر روی تکمیلی بر صدک‌های وزنی و قدی کودکان. فصل‌نامه علمی پژوهشی فیض دانشگاه علوم پزشکی
و خدمات بهداشتی درمانی کاشان،
بهار 1378؛ شمار ه
11، صفحات: 9-1.
4. Abdollah Shamshirsaz A| Bekheirnia MR|
Kamgar M| Pourzahedgilani N| Bouzari N| Habibzadeh M| et al. Metabolic and
endocrinologic complications in beta thalassemia major: a multicenter study in
Tehran. BMC Endocrine Disorders 2003; 3:4. Available at:
http://www.biomedcentral.com/1472-6823/3/4
5- حق‌شناس منصور، زمانی جلال. تالاسمی. حوزه
معاونت پژوهشی دانشگاه علوم پزشکی و خدمات بهداشتی درمانی استان فارس با همکاری
انتشارات کوشا، شیراز؛
سال 1376، صفحات: 10-307.
6. Ronaghy HA. Zinc supplementation of
malnourished school boys in Iran: increased growth and other effects. Am J Clin
Nut 1974; 42: 112-210.
7. Kenneth HB| Peerson JM| Vera JR|
Lindsay HA. Effect of supplemental Zinc on the growth and serum zinc
concentrations of prepubertal children: a meta analysis of randomized
controlled trials. Am J Clin Nutr 2002; 75(6):1062 -72.
8. Black M| Baqui AH| Zaman K| Pierson
Ake| Arifeen SEL| Mchary SW| et al. Iron and Zinc supplementation promote motor
development and exploratory behavior Am J Clin Nutr 2004; 80(4): 903-910.
9. Lind T| Lonnerdal B| Stenlund I|
Gamayanti L| Seswandhana R. A community based randomized controlled trial of Iron
and Zinc supplementation in Indonesian in ants: effects on growth and
development. Am J Clin Nutr 2004; 80(3): 729-736.
10. Baum MK| Shor Posner G| Campa A. Zinc
status in human immune deficiency virus infection. J Nutr 2000; 130(5 Suppl): 14215-35.
11. Auirolo K and Vichinsky E. Hemoglobin
disorders: In: Man Behr RE| Klieg Man RM| Jenson HB. Nelson textbook of
pediatrics. Vol 2| 170th ed. Philadelphia: WB. Saunders Co; 2004| PP. 1630-33.
12. Rosado| JL| Lopez P| Manoz E| Martinez
H and Allen JH. Zinc supplementation reduced morbidity and affected growth on
body composition of Mexican preschoolers. Am J Clin Nutr 2004; 80(3):729-730.
13. King JC| Keen CL. Zinc: In: Shills ME|
Olson JA| Sjike M| editors. Modern nutrition in health and disease. 1st ed.
Philadelphia: Lea and Fibiger; 1994| PP. 214-30.
14. Summer Field AL| Steinberg FU|
Gonzales JG. Morphologic findings in bone marrow precursor cells in zinc–
induced copper deficiency anemia. Am J Clin Pathol 1992; 97:665-8.
15. Orkin SH| Nathan DG. The Thalassemias:
In: Nathan & Oski’s hematology of infancy and childhood. Vol 1| 5th ed. Philadelphia:
W.B Saunders Co; 1998| P. 864.
16. Nicholson J F| Pesce AM. Laboratory medicine|
drug therapy and reference: In: Behrman RE| Kliegman RM| Jenson HB| editors.
Nelson textbook of pediatrics. Vol 2| 17th Ed. Philadelphia: WB Saunders; 2004|
P. 2414.
17. Bashir Na. Serum Zinc and Copper levels
in sickle cell anemic and beta thalassemia in North Jordan. Ann Trop Paediatre
1995; 15(4): 261-3.
18. Dwyer J. Nutrition: In: Braum| Wald| Fauci|
Kasper| Hauser| Longo| Jameson. Harrison’s principles of internal medicine. Vol
1| 16th ed. Ohio: McGraw Hi11; 2005| P. 409.
19 Balfour JA| Barman FRH. Deferipron: a
review oits clinical potential in iron overload in beta – thalassemia major and
other transfusion dependent disease. Brugs 1999; 85(3): 553-78.
20. Kersten MJ| Lange R| Smeets ME| Vreug
DG| Roozendal KJ| Lamei W| et al. Long term treatment chelator deferiprone. Ann
Henatol 1996; 73(5): 247-52.
21. AlRefaie FN| Hershko C| Hoffrand AV|
Kosar YM| Oliveri NF| Tondury P| etal. Results of long term deferiprone
therapy: a report by the international study Group on oral iron chelators. Br J
Haematol 1995; 91(1): 224-9.
22. Kwan Fy| Lee AG| Lee AM| Tam SC| Chan
CF| Lau YL| et al. A cross sectional study of growth thalassemia major in Hong Kong.
J Paediatr Child Health 1995; 3(2): 82-7.
23. Koren G| Bentur y| Strong D| Harvey
HE| Klein J| Baumal R| et al. Acute changes in renal function associated with
deferoxamine therapy. Am J Dis Child 1989; 143: 1077.
24. Koren F| Kochavi A| Olivieri NP. The
effects of subcutaneous deferoxamine administration on renal function in
thalassemia major. Int J Haematol 1992; 54: 371.
25. Benso L| Gambotto S| Pastorin L| Signorile
F| Tanner JM. Growth velocity monitoring of the efficacy of different
therapeutic protocols in group of thalassemic children. Eur J Pediatr 1995; 154(3): 205-8.
26. Vysal Z Des. Freeionamine and urinary
zinc excretion in beta thalassemia major. Pediatr Hematol Oncol 1993; 10(3):257-60.
27- ربانی
علی، آذر کیوان آزیتا، فرهادی لنگرودی محمد، کوروسدری غلامحسین. بررسی وضعیت
بالینی 413 بیمار تالاسمی.
مجله دانشکده پزشکی دانشگاه تهران؛
سال پنجاه و هشتم،
شماره 3، سال 1379؛ صفحات: 41-35.
28. Lau KY| Chan YL| Ian WW. Magnetic
resonance imagine evaluation of the pituitary gland and hypothalamus in
thalassemic children with elevated sere Ferritin levels. J Pediatr Health 1998;
34(5): 463-6.
29-
کوثریان مهرنوش، ولایی
ناصر،
مهدویانی ارغوان. آیا بیماران تالاسمیک دریافت‌کننده
دسفرال کمبود روی دارند؟ مجله علمی پژوهشی دانشگاه علوم پزشکی مازندران؛ بهار 1379، سال دهم، شماره 26؛ صفحات: 6-1.