بررسی شیوع سنگهای صفراوی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور

در ساری در سال 1375

روح الله عبدی (M.D.) *      سیداحمدشهاب کوثریان (M.D.) **            مهرنوش کوثریان (M.D.) ***

چکیده

سابقه و هدف: با توجه به گزارشهایی مبنی بر وجود سنگ های سیستم صفراوی در بیماران تالاسمی و شیوع این بیماری در مازندران و به منظور تعیین شیوع سنگهای صفراوی در 200 نفر از مراجعین به مرکز تالاسمی ساری در سال 75 پژوهش حاضر انجام گرفت.

مواد و روش ها: بررسی به روش توصیفی و سونوگرافی با دستگاه GE مدل RT-2800 به وسیله دو نفر متخصص رادیولوژی انجام گرفت. بیماران 14 ساعت ناشتا بودند.

در سونوگرافی اندازه و اکوژنسیته کبد، اندازه و شکل جداره کیسه صفرا و مجاری صفراوی و طحال و سیستم پورت نیز مورد بررسی قرار گرفت و خصوصیات سنی و جنس بیماران ثبت گردید. بیمارانی که قبلاً با تشخیص سنگ،
کله سیستکتومی شده بودند به عنوان فرد مبتلا تلقی شدند.

نتایج: شیوع کلی سنگ در این بیماران 14درصد (در زنان 4/15درصد و در مردان 9/11درصد) بوده است و با افزایش سن، شیوع سنگ های سیستم صفراوی افزایش می یابد.

استنتاج: با توجه به شیوع به نسبت بالای بیماران در این منطقه و بویژه در سنین بالا، توصیه می گردد در برنامه درمانی آنها سونوگرافی نیز لحاظ و تحقیقات برای جلوگیری از این عارضه در مبتلایان به تالاسمی معمول گردد.

واژه های کلیدی: سنگ های صفراوی، تالاسمی ماژور، سونوگرافی

مقدمه

شیوع کلی سنگهای کیسه صفرا درکودکان جامعه در حدود 13/0 درصد است(1). اکثر این بیماران بدون علامت هستند ولی شایعترین علامت بالینی درد RUQ و سپس زردی است(2). عارضه اصلی و مهم این سنگها ایجاد گرفتاری التهابی حاد یا مزمن کیسه صفرا است(3).

با توجه به عوارض ناشی از کله سیستیت حاد، پیدا کردن و درمان این بیماران قبل از ایجاد این گرفتاری اهمیت دارد(1). در این مورد، اخیراً انجام لاپاروسکوپی برای کله سیستکتومی این بیماران نیز مکرراً پیشنهاد شده است(3). عوامل مختلفی در تشکیل سنگهای کیسه صفرا نقش دارند که تعدادی از آنها عبارتند از سن، جنس، عفونت یا بیماریهای زمینه ای کبد، چاقی و عوامل غذایی و آنمی های همولیتیک(4). در مورد آنمی های همولیتیک، سنگها درسنین پایین تری نیز دیده می شوند.

* متخصص رادیولوژی- استادیار دانشگاه علوم پزشکی مازندران                       * ساری- خیابان امیر مازندرانی- مرکز آموزشی درمانی امام خمینی

** متخصص رادیولوژی- استادیار دانشگاه علوم پزشکی مازندران                     *** فوق تخصص غدد کودکان- دانشیار دانشگاه علوم پزشکی مازندران

از علل مهم ایجاد سنگهای پیگمانی در کیسه صفرا تالاسمی ماژور است(5) که یک بیماری ژنتیک شایع در مازندران محسوب می شود(6). در بررسیهای خارجی شیوع این گرفتاری در بیماران تالاسمی با مقادیر مختلف بین 13درصد تا 52درصد بوده است(7). در این بررسیها شیوع سنگها با افزایش سن بالاتر می رود و در جنس مؤنث کمی شایع تر است(2). چون تعداد زیادی بیمار تالاسمیک تحت کنترل در ساری وجود دارد و آمارهای خارجی شیوع بسیار متنوعی گزارش کرده اند، برای تعیین تعداد واقعی بیماران مبتلا به این عارضه در ساری که در تصمیم گیری برای ادامه درمان ایشان اهمیت دارد، این پژوهش در مرکز تالاسمی ساری در سال 1375 انجام شد.

مواد و روش ها

این تحقیق به روش توصیفی(Descriptive study) بر روی 200 بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور با میانگین سنی 5/14سال با دامنه 5 تا 34 ساله انجام شد. این افراد همگی از بیماران بالای 5 ساله تحت پوشش مرکز تالاسمی ساری بودند. تمام این بیماران 12 بار در سال و هر بار به میزان mg/kg 15 خون دریافت می کردند.

از بیماران خواسته شد که جهت سونوگرافی کبد و طحال و سیستم صفراوی به بخش رادیولوژی بیمارستان امام خمینی ساری مراجعه کنند. همچنین در مرکز تالاسمی یک فرم اطلاعاتی شامل مشخصات بیمار، جنس، سن تشخیص، زمان شروع خونگیری و تعداد دفعات خونگیری در سال تکمیل شد.

سونوگرافیها با دستگاه GE مدل RT-2800 توسط دو نفر رادیولوژیست مرکز انجام شد. آمادگی بیماران در صورت امکان به صورت 14 ساعت ناشتایی بوده است. در بررسی هر بیمار مسائلی مورد توجه قرار گرفت و در فرم بیمار ثبت گردید که عبارت بودند از:

1- اندازه و اکوژنسیته کبد؛

2- اندازه و شکل جداره های کیسه صفرا و مجاری صفراوی. (سنگهای کیسه صفرا به صورت مناطق اکوژن با سایه صوتی در نظر گرفته شد).

3- در صورت وجود طحال اندازه و اکوی آن؛

4- در صورت سایر ناهنجاریهای کبد و پانکراس و طحال و اپی گاستر علایم به دست آمده ثبت
می شد.

بیمارانی که قبل از شروع طرح به علت سنگ،
کله سیستکتومی شده بودند نیز در گروه مبتلایان به سنگ منظور شدند. تعدادی از بیماران به علت وجود سنگ یا برای اسپلنکتومی تحت عمل جراحی قرار گرفتند که نتیجه عمل آنان هم برای تأیید در فرم اطلاعات بیمار ثبت می شد. اطلاعات ثبت شده سپس تجزیه و تحلیل شد و شیوع سنگهای صفرایی در گروه های سنی مختلف گزارش گردید.

جدول شماره1: توزیع بیماران مورد مطالعه از نظر داشتن یا نداشتن سنگ های صفراوی

نتایج

افراد مورد مطالعه 200 نفر شامل 91 نفر دختر و 109 نفر پسر بودند. شیوع سنگ کیسه صفرا در میان دختران 4/15درصد(15نفر) و در میان پسران 9/11درصد (13نفر) بوده است. شیوع کلی سنگ بدون در نظر گرفتن جنس 14درصد بوده است.

جدول شماره2: شیوع سنگ در گروه های سنی مختلف به تفکیک جنس

یافته های دیگری نیز در جریان بررسی بدست آمد. یک یافته جالب وجود لنفادنوپاتیهای ناحیه پورتاهپاتیس و سلیاک است که در 136 نفر(68درصد) از بیماران دیده شد. در تمام بیمارانی که آدنوپاتی در آنها گزارش گردید و برای اسپلکتومی عمل شدند، این یافته تأیید و غدد لنفاوی برداشته شد. در گزارش پاتولوژی تمامی موارد reactive lymphadenitis گزارش شد و در چند مورد نیز خونسازی خارج از مغز استخوان مشاهده گردید. یافته دیگر ترمبوز ورید پورت در 4درصد بیماران بود که همگی اسپنلکتومی شده بودند.

بحث

شیوع سنگهای صفراوی در بیماران تالاسمیک 14درصدبود که باتوجه به سن بیماران از افراد عادی جامعه بالاتر است و این شیوع رابطه مستقیم با سن بیمار دارد.

دربررسی گراسمن ودیویی(Grossman| Dewewy)  در آمریکا در سال 1970 شیوع سنگ پس از 15 سالگی در دو سوم بیماران مشاهده شده است(8). در مطالعه گلدفارب (Goldfarb) در سال 1990 شیوع کلی سنگ 52درصد و پس از سن 31 سالگی تا 81 درصد بیماران است(9). شایان ذکر است که اغلب آمارهای موجود در کشورهای خارجی در مناطقی تهیه شده است که تالاسمی ماژور کنترل شده و میانگین سن بیماران بالا است. در جامعه مورد بررسی این پژوهش میانگین سن بیماران به نسبت پایین است(5/14سال). به طوری که گروه بالای 31ساله که توسط گلدفارب (Goldfarb) آمار داده شده اند در بیماران ما در حدود 3درصد را تشکیل می دادند و 66درصد این افراد هم دارای سنگ کیسه صفرا بودند. بررسی ما نیز افزایش شیوع سنگ متناسب با سن را نشان می دهد. بطوری که جوانترین بیمار مبتلا به سنگ 10 ساله و شیوع سنگ در گروه های سنی متوالی از دهه دوم به بعد به ترتیب بالا رفته است.

در نتیجه می توان انتظار داشت که با طول عمر بیشتر بیماران، که در نتیجه مراقبت کاملتر بدست آمده است به تدریج شیوع سنگ در بیماران مسن تر این مطالعه نیز بیشتر گردد.

از سوی دیگر در بیماران تحت پوشش مرکز ساری، اکنون در حدود 10 سال است که ترانسفوزیون منظم انجام می شود و هموگلوبین پیش از تزریق خون بیماران در حدود gr/100ml 9 نگاه داشته می شود. این امر قاعدتاً باعث کم شدن خونسازی ineffective و همولیز و در نتیجه کم شدن شیوع سنگهای پیگمانی کیسه صفرا می گردد؛ لذا انتظار می رود که با گذشت زمان بتدریج شیوع در بیماران جوانتر کم شود و می توان بررسی مجدد این آمار را در یک پژوهش دیگر پیشنهاد نمود. بنظر می رسد سونوگرافی روش مناسبی برای پیدا کردن سنگ کیسه صفر در این بیماری است. بعلاوه سایر عوارض احتمالی مانند هیدروپس کیسه صفرا و
کله سیستوپاتی بدون سنگ و یا سایر مشکلات کبدی که در این بیماران دیده می شود نیز به خوبی با سونوگرافی تشخیص داده می شوند. چون این روش بی ضرر است می توان پیشنهاد کرد که بیماران تالاسمیک پیش از اسپلنکتومی و یا حتی به طور دوره ای با سونوگرافی کبد و سیستم صفرایی کنترل گردند؛ زیرا امروزه مقالات متعددی در مورد اندیکاسیون کله سیستکتومی به روش عادی یا با لاپاراسکوپی حتی در بیماران بدون علامت مبتلا به سنگ کیسه صفرا وجود دارد.

فهرست منابع

1.                Atwell J. Pediatric surgery| Arnold press. 1998: p 423.

2.                Reif S| Sloven DG| Lebenthal E. Gallstones in children| Characterization by age| etiology| and outcome. Am. J. Dis. child. 1991 (Jan); 145(1): 105- 8.

3.                Newman  KD. Marmon LM. Attori R. The management of cholelithiasis in children in the era of laparoscopic cholecystectomy. J Ped. Surgery 1997 ju; 32(7): 1116-9.

4.                Schwartz. Principles of Surgery| 7^th ed| 1999; p 1447.

5.                Lee. Winthrobrs Clinical hematology 9^th ed| 1999; pp 949- 50.

7.                Pappis CH| Golanski. S| Moossatos. G. Experience of splenectomy and cholecystectomy in children with chrinic hemolytic anemia. J. Ped| Surgery 1989 Jun; 24(6) 543-6.

8.                Dewey KW. Cholelithiasis in thalassemia major. Radiology 96; 385. 1970.

9.                Goldfarb A. Grisaro D. Gimmon Z.. High incidence of cholelithiasis in older patients with homozygous beta-thalasemia. Acta Hemat. 1990; 83(3): 120-2.